Cualquier persona con síntomas de pérdida auditiva debe someterse a evaluaciones auditivas. La audiometría de tono puro y del habla son dos pruebas de detección que a menudo se usan para evaluar la audición. Pruebas de audiometría de tonos puros para ver qué tan bien alguien puede escuchar tonos y audiometría del habla para ver qué tan bien alguien puede escuchar y reconocer el habla. Se sospecha un neuroma acústico en una persona con pérdida auditiva unilateral o pérdida auditiva que es menos grave en un oído que en el otro (asimétrica).

A veces, se realiza una prueba de respuesta auditiva del tronco cerebral para ayudar a establecer si es probable que alguien tenga un neuroma acústico. Durante el examen, se pasa un impulso eléctrico inofensivo desde el oído interno al tronco cerebral. Un neuroma acústico puede interferir con el paso de este impulso eléctrico y esta interferencia puede, a veces, identificarse a través de la evaluación de la prueba. Un examen normal no descarta la posibilidad de un neuroma acústico. Un examen anormal aumenta la probabilidad de que se presente un neuroma acústico, pero se necesitan otras pruebas para confirmar la presencia de un tumor.

Si se sospecha fuertemente un neuroma acústico, generalmente se realiza una resonancia magnética. La resonancia es una evaluación muy precisa que puede detectar casi el 100% de los neuromas acústicos. La tomografía computarizada no puede identificar tumores más pequeños, pero se puede usar cuando se sospecha un neuroma acústico y no se puede realizar una evaluación de resonancia magnética.

Una vez que se diagnostica un neuroma acústico, se puede recomendar una evaluación realizada por especialistas genéticos, como un genetista y un asesor genético. El propósito de esta evaluación es obtener un historial familiar detallado y verificar si hay signos de NF2. Si se sospecha la presencia de NF2, se pueden recomendar pruebas de ADN. Las pruebas de ADN implican revisar las células sanguíneas obtenidas de una extracción de sangre de rutina para detectar cambios genéticos.