Los neuromas acústicos generalmente crecen lentamente y pueden tardar años en desarrollarse. Algunos neuromas acústicos permanecen tan pequeños que no causan ningún síntoma. A medida que el neuroma acústico crece, puede interferir con el funcionamiento del nervio vestibular y puede causar vértigo y dificultades de equilibrio. Si el nervio acústico crece lo suficientemente grande como para presionar contra el nervio coclear, generalmente ocurrirá una pérdida auditiva y un zumbido (tinnitus) en el oído afectado. Si no se trata y el neuroma acústico continúa creciendo, puede presionar contra otros nervios en la región y causar otros síntomas. Este tumor puede ser potencialmente mortal si se vuelve lo suficientemente grande como para presionar e interferir con el funcionamiento del cerebro.

Solo se necesita un gen NF2 sin cambios y en funcionamiento para prevenir la formación de un neuroma acústico. Si ambos genes NF2 se cambian o faltan en una de las células de la vaina de mielina del nervio vestibular, generalmente se desarrollará un neuroma acústico. La mayoría de los neuromas acústicos unilaterales se producen cuando los genes NF2 cambian espontáneamente o desaparecen. Alguien con un neuroma acústico unilateral que se ha desarrollado espontáneamente no tiene mayor riesgo de tener hijos con un neuroma acústico. Algunos neuromas acústicos unilaterales resultan de la condición hereditaria NF2. También es posible que puedan ser causados ​​por cambios en otros genes responsables de prevenir la formación de tumores.

Los neuromas acústicos bilaterales se producen cuando alguien se ve afectado con la condición hereditaria NF2. Una persona con NF2 generalmente nace con un gen NF2 sin cambios y uno cambiado o perdido en cada célula de su cuerpo. A veces heredan este cambio de su madre o padre. A veces, el cambio ocurre espontáneamente cuando el óvulo y el esperma se juntan para formar la primera célula del bebé. Los hijos de una persona con NF2 tienen un 50% de probabilidad de heredar el gen NF2 modificado o faltante.

Una persona con NF2 desarrollará un neuroma acústico si el gen NF2 restante sin cambios cambia espontáneamente o desaparece en una de las células de la vaina de mielina de su nervio vestibular. Las personas con NF2 a menudo desarrollan neuromas acústicos a una edad más temprana. La edad media de aparición del neuroma acústico en NF2 es de 31 años de edad frente a 50 años para neuromas acústicos esporádicos. Sin embargo, no todas las personas con NF2 desarrollan neuromas acústicos. Las personas con NF2 tienen un mayor riesgo de desarrollar cataratas y tumores en otras células nerviosas.

La mayoría de las personas con un neuroma acústico unilateral no se ven afectadas con NF2. Sin embargo, algunas personas con NF2 solo desarrollan un tumor en uno de los nervios vestibulococleares. Otros pueden ser diagnosticados inicialmente con un tumor unilateral, pero pueden desarrollar un tumor en el otro nervio varios años después.