La acalasia es causada por la degeneración de las células nerviosas que normalmente indican al cerebro que relaje el esfínter esofágico. La causa última de esta degeneración es desconocida.

La disfagia, o dificultad para tragar, es el síntoma más común de la acalasia. La persona con acalasia generalmente tiene problemas para tragar tanto los alimentos líquidos como los sólidos, a menudo siente que los alimentos se «atascan» en el camino hacia abajo. La persona tiene dolor en el pecho que a menudo se confunde con angina de pecho (dolor cardíaco). Acidez estomacal y dificultad para los eructos son comunes. Los síntomas usualmente empeoran constantemente. Otros síntomas pueden incluir tos nocturna o neumonía recurrente causada por los alimentos que pasan a las vías respiratorias inferiores.