Los neuromas acústicos pequeños generalmente solo interfieren con el funcionamiento del nervio vestibulococlear. El primer síntoma más común de un neuroma acústico es la pérdida auditiva, que a menudo se acompaña de un sonido de timbre (tinnitis). Las personas con neuromas acústicos a veces reportan dificultades para usar el teléfono y dificultades para percibir el tono de un instrumento musical o sonido incluso cuando su audición parece ser normal. En la mayoría de los casos, la pérdida de audición es inicialmente sutil y empeora gradualmente con el tiempo hasta que la sordera ocurre en el oído afectado. En aproximadamente el 10% de los casos, la pérdida de audición es repentina y grave.

Los neuromas acústicos también pueden afectar el funcionamiento de la rama vestibular del nervio vestibulococlear y causa vértigo y desequilibrio. El veinte por ciento de los tumores pequeños se asocian con vértigo periódico, que se caracteriza por mareos. Los neuromas acústicos más grandes tienen menos probabilidades de causar vértigo, pero más probabilidades de causar desequilibrio. El desequilibrio, que se caracteriza por una torpeza menor y una sensación general de inestabilidad, ocurre en casi el 50% de las personas con un neuroma acústico.

A medida que el tumor crece, puede presionar los nervios craneales circundantes. La compresión del quinto nervio craneal puede provocar dolor facial o adormecimiento. La compresión del séptimo nervio craneal puede causar espasmos, debilidad o parálisis de los músculos faciales. La visión doble es un síntoma raro, pero puede ocurrir cuando se afecta el sexto nervio craneal. Las dificultades para tragar y/o hablar pueden ocurrir si el tumor presiona contra los nervios craneales noveno, décimo o duodécimo.

Si no se trata, el tumor puede llegar a ser lo suficientemente grande como para presionar y afectar el funcionamiento del tronco encefálico. Las diferentes partes del tronco cerebral tienen diferentes funciones, como el control de la respiración y la coordinación muscular. Los tumores grandes que impactan el tronco encefálico pueden ocasionar dolores de cabeza, dificultades para caminar y movimientos involuntarios de los músculos (temblores). En casos raros, cuando un neuroma acústico no se diagnostica ni se trata, puede causar náuseas, vómitos, letargo y, finalmente, coma, dificultades respiratorias y la muerte. En la gran mayoría de los casos, sin embargo, el tumor se descubre y se trata mucho antes de que sea lo suficientemente grande como para causar manifestaciones tan graves.